Kurzfassung

Bei Patienten mit hereditärer TTP werden Verläufe der Erkrankung mit verschiedenen Mutationsdefekten verglichen (Korrelation Phänotyp-Genotyp). Insbesondere wird auf Schubauslöser, wie die Schwangerschaft, geachtet. Vorläufige Untersuchungen haben ergeben, dass die Schwangerschaft hier im Unterschied zur erworbenen TTP der stärkste Schubauslöser ist und Kinder oft krank oder totgeboren zur Welt kommen. Daraus ergibt sich möglicherweise auch eine therapeutische Konsequenz für diese...Bei Patienten mit hereditärer TTP werden Verläufe der Erkrankung mit verschiedenen Mutationsdefekten verglichen (Korrelation Phänotyp-Genotyp). Insbesondere wird auf Schubauslöser, wie die Schwangerschaft, geachtet. Vorläufige Untersuchungen haben ergeben, dass die Schwangerschaft hier im Unterschied zur erworbenen TTP der stärkste Schubauslöser ist und Kinder oft krank oder totgeboren zur Welt kommen. Daraus ergibt sich möglicherweise auch eine therapeutische Konsequenz für diese Patientinnen, die prophylaktische Behandlung mit FFP oder zukünftig rekombinanter ADAMTS13» weiterlesen» einklappen